हिमोफिलिया हा एक दुर्मिळ, अनुवांशिक रक्त विकार आहे. यामध्ये, शरीरात रक्त गोठण्यासाठी आवश्यक असलेल्या विशेष प्रथिनांचे प्रमाण लक्षणीयरीत्या कमी होते किंवा ते अजिबात नसते. या प्रथिनाला क्लॉटिंग फॅक्टर असेही म्हणतात.

जेव्हा रक्त गोठण्याचे घटक कमी असतात किंवा अनुपस्थित असतात, तेव्हा दुखापत किंवा कट झाल्यावर रक्तस्त्राव थांबत नाही आणि तो वाहत राहतो. हे थांबवणे खूप कठीण आहे. बऱ्याच वेळा, लोक मरतातही.

म्हणून आज ‘सेहतानामा’ मध्ये आपण हिमोफिलियाबद्दल बोलू. तुम्हाला हे देखील कळेल की-

हिमोफिलिया म्हणजे काय?

सर्वोदय कर्करोग संस्थेचे संचालक डॉ. दिनेश पेंढारकर म्हणतात, दुखापत झाल्यावर रक्तस्त्राव आपोआप थांबतो हे तुम्ही कधी लक्षात घेतले आहे का? हे घडते कारण शरीरात विशिष्ट प्रकारचे प्रथिने असतात, ज्यांना क्लॉटिंग फॅक्टर म्हणतात.

हिमोफिलियाची लक्षणे कोणती?

हिमोफिलियाची लक्षणे व्यक्तीच्या वयानुसार आणि आजाराच्या तीव्रतेनुसार बदलू शकतात. त्याची काही सामान्य लक्षणे ओळखता येतात. त्याचे सर्वात सामान्य लक्षण म्हणजे किरकोळ दुखापतीमुळेही बराच काळ रक्तस्त्राव होत राहतो. शरीरावर अनेकदा निळे किंवा काळे डाग दिसतात, जे कोणत्याही विशिष्ट कारणाशिवाय तयार होऊ शकतात. त्याची सर्व लक्षणे ग्राफिकमध्ये पाहा:

हिमोफिलिया का होतो?

डॉ. दिनेश पेंढारकर म्हणतात की, हिमोफिलिया हा जन्मजात आजार आहे. जर कुटुंबातील एखाद्याला हा आजार असेल तर येणाऱ्या पिढ्यांनाही याचा त्रास होऊ शकतो. याला वैद्यकशास्त्रात अनुवांशिक विकार म्हणतात. तथापि, काही दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये हा आजार नंतर देखील विकसित होऊ शकतो. जर शरीराची रोगप्रतिकारक शक्ती रक्त गोठण्याचे घटक ओळखण्यास नकार देत असेल आणि त्यांच्यावर हल्ला करू लागली तर या स्थितीला अधिग्रहित हिमोफिलिया म्हणतात. त्यावर उपचार करणे खूप कठीण आहे.

हिमोफिलियाचे किती प्रकार आहेत?

हिमोफिलियाचे तीन प्रकार आहेत. रक्तात अनेक गोठण्याचे घटक असतात, जसे की VIII, IX घटक. हे आठवे आणि नववे घटक विशेष प्रकारचे प्रथिने आहेत, जे रक्त गोठण्यासाठी आवश्यक असतात. या कमतरतांच्या आधारे हिमोफिलियाचे प्रकार विभागले जातात. ग्राफिक पाहा-

हिमोफिलियामुळे कोणत्या गुंतागुंत होऊ शकतात?

हिमोफिलियामुळे अनेक गंभीर गुंतागुंत होऊ शकतात. सर्वात सामान्य आणि धोकादायक समस्या म्हणजे अंतर्गत रक्तस्त्राव, जो सांधे, स्नायू किंवा मेंदूमध्ये होऊ शकतो.

१. अंतर्गत रक्तस्त्राव

हिमोफिलियामध्ये सर्वात मोठा धोका म्हणजे अंतर्गत रक्तस्त्राव. सांध्यामध्ये वारंवार रक्तस्त्राव झाल्यामुळे सूज येते, वेदना होतात आणि हालचाल करण्यात अडचण येते. वेळेवर उपचार न केल्यास सांधे कायमचे खराब होऊ शकतात.

२. मेंदूतील रक्तस्त्राव

ही एक जीवघेणी स्थिती आहे. हे खूप दुर्मिळ आहे, पण जर ते घडले तर ते खूप गंभीर आहे. यामध्ये सतत डोकेदुखी, उलट्या, दुहेरी दृष्टी, बेशुद्धी अशी लक्षणे दिसून येतात. त्यासाठी त्वरित आपत्कालीन उपचारांची आवश्यकता आहे.

३. जास्त रक्तस्त्राव

दुखापत, शस्त्रक्रिया किंवा दात काढणे यासारख्या सामान्य क्रियाकलापांनंतरही जास्त रक्तस्त्राव होतो. यामुळे अशक्तपणा येऊ शकतो. कधीकधी रक्त संक्रमणाची आवश्यकता असू शकते.

४. अवरोधक बनणे

बऱ्याचदा अँटीबॉडीज शरीरात असलेल्या रक्त गोठण्याचे घटक नष्ट करतात. यामध्ये उपचार कुचकामी ठरतात आणि रक्तस्त्राव नियंत्रित करणे खूप कठीण होते.

५. दंत आणि शस्त्रक्रिया गुंतागुंत

दंत उपचार किंवा शस्त्रक्रिया करणे देखील कठीण असू शकते, कारण अगदी लहान प्रक्रियांमुळे देखील खूप रक्तस्त्राव होऊ शकतो.

६. स्नायू आणि ऊतींचे नुकसान

जर स्नायू किंवा ऊतींमध्ये रक्तस्त्राव होत राहिला आणि वारंवार असे होत राहिले, तर तेथे एक कठीण गाठ तयार होऊ शकते. यामुळे नसा दाबल्या जाऊ शकतात आणि शरीराचे अवयव सुन्न होऊ शकतात.

त्याचे निदान कसे करावे?

जर एखाद्या व्यक्तीमध्ये वर उल्लेख केलेली लक्षणे दिसून आली, तर डॉक्टर प्रथम त्याचा वैद्यकीय इतिहास जाणून घेण्याचा प्रयत्न करतात. विशेषतः कौटुंबिक इतिहासाबद्दल विचारतात. यानंतर काही महत्त्वाच्या रक्त चाचण्या केल्या जातात:

हिमोफिलियावर उपचार काय आहेत?

डॉ. दिनेश पेंढारकर म्हणतात की, हिमोफिलियावर आतापर्यंत कायमस्वरूपी उपचार उपलब्ध नाही, परंतु चांगली गोष्ट म्हणजे ते व्यवस्थापित केले जाऊ शकते. उपचारांची सर्वात प्रभावी पद्धत म्हणजे रिप्लेसमेंट थेरपी. यामध्ये, शरीरात कमी असलेला क्लॉटिंग फॅक्टर इंजेक्शनद्वारे शरीराला दिला जातो.

याशिवाय, अँटीफायब्रिनोलिटिक औषधे देखील दिली जातात, जी शरीरात तयार झालेल्या रक्ताच्या गुठळ्या फुटण्यापासून रोखतात. गंभीर आजारी रुग्णांना हे घटक नियमितपणे दिले जातात, जेणेकरून रक्तस्त्राव होण्यापूर्वीच तो थांबवता येईल.

कोणत्या गोष्टी लक्षात ठेवणे महत्वाचे आहे?

हिमोफिलियाच्या रुग्णांनी स्वतःची विशेष काळजी घ्यावी: